Ostéogenèse imparfaite

 

L'ostéogenèse imparfaite est aussi appelée "la maladie des os de verre" ou " maladie de Lobstein" cette maladie rend les os extrêmement fragiles.

Cette maladie est orpheline et héréditaire. Elle est principalement découverte chez l'enfant lorsqu'il commence à marcher.

Elle est observée par :

- Des déformations du squelette.

-Des fractures a répétition.

-Des dents translucides.

En France 2000 personnes souffrent de cette maladie.

ESPERANCE DE VIE DE CES PERSONNES:

Cela dépend du type d'OI (voir rubrique "les types") :


Pour les formes légères et intermédiaires (type I et IV) , l'espérance de vie est semblable à celle de personnes non atteinte d'ostéogenèse imparfaite.
Par contre, pour les formes sévères (type III), il semblerait que les décès soient plus prématurés. D'après une étude écossaise, les causes de mortalité seraient pour une grande part respiratoires (pneumonie, bronchite, bronchiolite,..) et cardiaques (suite aux déformations thoraciques). D'autres causes sont de natures neurologiques (impressions basilaires = maladies rares). Les saignements intracrâniens par suite de traumatismes ou spontanés peuvent également être responsables de décès précoces.

Ces observations montrent combien il est important de maintenir une bonne capacité respiratoire et d'éviter autant que possible tout traumatisme.

 


Site réalisé dans le cadre des A.I 2008/2009 du lycée Saint Louis Lorient,

créé par Blancho Audrey, Kernin Marion, Lannurien Emeline et Guiomar Ludivine de Première ST2S1.

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