Biologie

 

Dans un os sain il y a équilibre entre les ostéoclastes* ( Qui détruisent le tissu osseux) et les ostéoblastes* ( Qui eux reconstruit a nouveau le tissu osseux).

Tandis qu'un os atteint de la maladie des os de verre il y a un déséquilibre entre les ostéoclastes et les ostéoblastes : Les ostéoclastes chargé de détruire le tissu osseux prennent le dessus sur les ostéoblastes ce qui entraîne des fractures à répétition. Une personne atteinte de cette pathologie est de très petite taille.

La solidité des os est la conséquence d'une trame fibreuse constituée de collagène qui se déposent sur la trame : cela apporte à l'os sa rigidité et sa résistance. Dans 90% des cas d'ostéogenèse imparfaite, il existe une anomalie génétique qui touche la fabrication du collagène et donc la trame fibreuse.

 

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