Les conséquences physiques

 

La conséquence physique la plus fréquente de cette maladie sont les fractures à répétition :

Les fractures sont de fréquence variable selon la gravité de la maladie et présentes dès la naissance et sont une menace constante durant toute la vie.

Leur nombre augmente dans les formes modérées dès l'âge de la marche pour se stabiliser après la puberté mais ré augmente après la ménopause chez les femmes surtout au niveau des vertèbres. On observe à l'occasion une fragilité plus grande chez la fille en période pré-pubertaire mais elles sont aussi généralement présentes à l'occasion d'accidents mineurs.

Les fragilités osseuses sont surtout dénombrées au niveau tibial mais aussi vertébral, les micro fractures et les tassements vertébraux sont générateurs de douleurs dorsales et à la longue de déformations en scoliose et cyphose.

                    Les différents types de fractures                                                                             

                                                      

 

 

 

 

 

 

 

 

Les déformations : Le calcaire est générateur de déformations des os longs mettant l'os dans une situation de faiblesse biomécanique, ces déformations affectent tout le squelette mais particulièrement les os long.

Les problèmes dentaires : La dentinogénèse imparfaite est constante dans toutes les formes de l'Ostéogenèse imparfaite sauf dans le type V. L'émail est fragile et les dents sont rapidement usées mais relativement peu cariées.

La sclérotique bleue : On la retrouve dans l'ostéogenèse de type I et elle est le résultat d'une augmentation de la transparence de la cornée ( due au collagène anormal), cette coloration devient de plus en plus grisâtre avec le temps et on notera assez souvent des cas d'hypermétropie.

La surdité : Elle affecte 50% des O.I de type I et apparaît progressivement vers l'âge de 30ans, elle est rarement un problème chez l'enfant bien que se soit l'inverse pour l'adulte.

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