L'origine de la maladie

 

                   Le cas d'ostéogenèse imparfaite le plus célèbre est sans doute celui du prince danois Ivar Benlos porté à la bataille sur un bouclier en raison de sa fragilité osseuse mais en revanche le plus ancien est celui d'une momie égyptienne datant de 1000 ans avant Jésus Christ trouvée avec des os déformés. La fragilité osseuse est mentionnée pour la première fois par Malebranche en 1674 et la publication de cas familiaux revient a Eckman en 1788.

En 1833 Lobstein décrit cette fragilité osseuse qu'il nomme ostéopsathyrose mais vers la fin du XIXème siècle des similarités entre deux maladies sont mise en évidence par Looser et il établit en 1906 qu'il s'agit bien d'une seule et même maladie.

Bauer et Knaggs ont été les premier a émettre l'hypothèse que les changements osseux de l'ostéogenèse imparfaite étaient dus à une dysfonction des ostéoblastes (ce sont des cellules qui reconstruisent le tissus osseux).

Looser décrit donc deux formes d'ostéogenèse imparfaite en fonction de l'âge auquel surviennent les premières fractures:

- L'ostéogenèse congenital (fractures dès la naissance)

- L'ostéogenèse tarda (fracture survenant après la naissance)  

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